Nouveauté
| Titre : | Prise en charge de l'hémophilie congénitale de l'enfant a Sétif |
| Auteurs : | MESSASSET Mouna, Auteur ; Belkacem BIOUD, Directeur de thèse |
| Type de document : | texte imprimé |
| Editeur : | [S.l.] : Université Sétif 1 Ferhat Abass, 2023 |
| Format : | 316 p. / ill. / 31/21 |
| Accompagnement : | CD ROM |
| Langues: | Français |
| Mots-clés: | Hémophilie; prophylaxie; auto-traitement; ETP; HJSH; FISH; Pettersson; HEMO QUAL; articulation cible; inhibiteurs; micro inversion de l’intron 22 |
| Résumé : |
Résumé :
L’hémophilie est le désordre hémorragique rare le plus fréquent et le mieux rapporté dans le monde. Chez l’enfant, la prise en charge multidisciplinaire. Objectifs : Décrire une série de 84 enfants atteints hémophilie recrutés dans les services de pédiatrie de Sétif durant la période allant du 1 janvier 2016 au 31 décembre 2021, tout en étudiant les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques, évolutifs, économiques et la qualité de vie. Matériel et méthodes : Notre étude de type transversale descriptive portant sur l’ensemble des cas d’hémophilie enregistrés au niveau du centre de suivi des enfants hémophiles. Résultats :84 enfants ont été étudié, l’âge moyen au diagnostic est de 21 mois. L’hémophilie A est plus fréquente (78,57%) suivi de l’hémophilie B (21,42%) avec un ratio à 4,7 : 1, la forme sévère représente (76%) la consanguinité est retrouvée chez (28,6%) le taux de prévalence de l’hémophilie à Sétif entre 2016-2021 est de 11,25 /100 000 garçons de moins de 18 ans, le taux de prévalence à la naissance est de 23,98/100 000 naissances masculines. Les circonstances de découverte étaient des saignements dans (70,2%) à l’occasion d’une circoncision dans (35%) une prophylaxie standard adoptée chez (80%) des cas, un score moyen HJSH (Hemophilia Joint Health Score) à 12,4 une échelle visuelle analogique (EVA) douleur-médecin moyenne à 3,6 le score moyen de FISH ( Functional Independence Score in Hemophilia) à 22 et un score radiologique de Pettersson moyen à 1,1. Les complications ostéoarticulaires sont des articulations cibles dans (4,76 %) un seul malade a une hépatite C et (8,33%) des cas ont développés des inhibiteurs forts répondeurs dans 100% des cas. L’étude moléculaire réalisée chez (57%) des cas avec inhibiteurs positifs, retrouve une micro inversion de l’intron 22 chez leur moitié et une mutation faux-sens dans 25 %des cas. Une qualité de vie moyenne initiale moyennement altérée à (54,87 %) et finale à (35%) évaluée par le questionnaire HEMO QUAL. |
| En ligne : | http://dspace.univ-setif.dz:8888/jspui/handle/123456789/4206 |
Exemplaires
| Code-barres | Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
|---|---|---|---|---|---|
| TH/00141/23-1 | TH/00141 | Thèse | Salle des périodiques | Thèses de doctorat | Exclu du prêt |
| TH/00141/23-2 | TH/00141 | Thèse | Salle des périodiques | Thèses de doctorat | Exclu du prêt |
| TH/00141/23-3 | TH/00141 | Thèse | Salle des périodiques | Thèses de doctorat | Exclu du prêt |
